:= السلام عليكم و رحمة الله تعالى و بركاته:=
الدريبانوسيتوز أو مرض فقر الدم المنجلي هوأكثر أمراض الكريات الحمراء انتشارا حيث يصيب الملايين من أفراد العالم خاصة سكان إفريقيا الوسطى و الشعوب السود في أمريكا ؛ في الظاهر لايمكن التميز بين فرد مصاب بمرض فقر الدم المنجلي و فرد سليم .
تتمثل أعراض هذا المرض في :
_فقر دم مزمن وشديد بسبب انخفاض نسبة الهيموغلوبين ،تتخللها أزمات فقر دم حادة
مع زدياد مفاجئ لحجم الطحال .
_نوبات مؤلمة خاصة على مستوى المفاصل .
_ تكون نسبة الوفيات مرتفعة عند الصغار بسبب إصابة الطحال
(حدوث نزيف دموي).
_أما عند الكبار فإن الوفات تعود إلى المضا غفات التي يسببها هذا المرض
في الأوعييةالدموية(تخثر الدم)؛ إلا أن العدو رقم 1 للمصاب بفقر الدم المنجلي هو
الأمراض الرئوية التي تعتبر السبب الأول في الوفات (وذلك رغم تطور العلاج
بالمضادات الحيوية.
ب\النمط الظاهري على مستوى الخلية :تظهر الكريات الدم الحمراء عند الشخص السليم على شكل أقراص نيرة مقعرة الوجهين تسري في كل الأوعية الدموية حتى الشعيرات الدموية ، و ذلك لقدرتها على تغيير شكلها ، أما الكريات المريضة فيكون لها شكل منجلي (لهذا سمي المرض بفقر الدم المنجلي) كما تكون صلبة و سهلة الإتلاف في مجرى الدم ، مما يسبب فقر الدم إضافة الى هذا فإن الكريات الحمراء المنجلية لاتستطيع تغيير شكلها كالكريات الطبيعية و بذلك فإنها لا تنتقل بحرية في الشعيرات الدموية ، فتعمل على تباطىء دوران الدم محدثة أضرار عديدة في الأعضاء التي لا ترتوي جيدا بالدم.
ج\النمط الظاهري على مستوى الجزيئي:يعود اللون الأحمر للكريات الحمراء إلى وجود صباغ أحمر ذو طبيعة بروتنية يدعى
الهيموغلوبين ،يعتبر هذا الأخير البروتين الأكثر غزارة في هيولى الكريات الدم الحمراء
حيث يحتوي كل منها على حوالي000 300 جزيئة هيموغلوبين.
يرتبط الهيموغلوبين مع الأكسجين مشكلا خضاب الدم المؤسكج (أوكسي هيموغلوبين ).
ينحل الهيموغلوبين العادي (HbA) في هيولى الكرية الحمراء مهما كانت حالته (أوكسي هيموغلوبين أو ديزوكسي هيموغلوبين )،أما عند الشخص المصاب بهذا المرض فيكون الهيموغلوبين ،عند نقص الأوكسجين ،قليل الذوبان حيث يشكل شبكة من الألياف الصلبة
في هيولى الكريات الحمراء ،فتتشوه بذلك الكريات الحمراء و يصبح لها شكل منجلي،
فتصبح حينئذ سريعة الإتلاف (يرمز للهيموغلوبين الغيير عادي بHbs)........... :860